Kongenitale Tibia Pseudarthrose

Bei der kongenitalen Tibiapseudarthrose handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung des Schienbein- (Tibia) und in Kombination auch des Wadenbeinknochens (Fibula). 
Zu 50% ist eine Verbindung mit Neurofibromatose (von Recklinghausen-Syndrom) vorhanden, die sich durch so genannte Cafe au Lait Flecken auf der Haut äussert. 
Durch die Verbiegung des betroffenen Röhrenknochens entsteht meistens ein so genanntes Falschgelenk (Pseudarthrose) im Übergang vom mittleren zum unteren Drittel der Tibia. 
Die Diagnose wird meist mittels Röntgenbild gestellt. Häufig zeigt sich eine starke Ausdünnung des Knochens im Pseudarthrosenbereich. 
Diese Pseudarthrose ist meist instabil und führt zu gravierenden Fehlstellungen im Unterschenkelbereich. 
Welche eine Belastung des Beines meist unmöglich machen. 
Eine konsequente Orthesenversorgung wird empfohlen.

 

(Aus Hefti 2008)
Hier zum Beispiel die kongenitale Tibia Pseudarthrose nach Crawford Boyd und Andersen (Hefti 2008)

Klassifkation

 

Crawford

Typ I : Antekurvation  mit einer Kortikalisverdickung

Typ II : Antekurvation mit ausgeprägter Sklerosierung und Verengung des Markkanals

Typ III : Antekurvation mit zystischen Läsionen und/oder Infrakturierung

Typ IV : Antekurvation mit etablierter Pseudarthrose im Bereich der Tibia und Fibula

 

Bold

Typ I : Antekurvation und Defekt in der Tibia bei der Geburt, in Verbindung mit anderen kongenitalen Anomalien

Typ II : Antekurvation und Sanduhrverengung der Tibia,meist Spontanfraktur mit 2 Jahren und ist mit Neurofibromatose verbunden.

Typ III : Die Pseudarthrose entwickelt sich durch eine angeborene Zyste.

Typ IV : Die Pseudarthrose entwickelt sich in einem sklerotischen Segment im Knochen ohne Verengung des Markkanals, Ermüdungsbruch.

Typ V : Diese Tibiapseudarthrose tritt mit einer dysplastischen fibularen Pseudarthrose auf, kann in Tibia und Fibula auftreten (Prognose ähnlich II-Typ)

Typ VI : Pseudarthrose erfolgt in Verbindung mit intraossären Neurofibromen oder Schwannoma auf (selten)

Bilder von Patienten mit Kongenitaler Pseudarthrose des Unterschenkels

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