Darcy's Geschichte

Hallo ich bin Darcys Mama Beth und ich würde Euch gerne unsere Geschichte erzählen.
Darcy wurde im Januar 1994 geboren. Wir wussten, dass er Neurofibromatose (NF) haben könnte, da diese Krankheit im Familienzweig seines Vaters vorkommt. Sein Großvater war der erste welcher NF hatte. Von seinen 5 Kindern, welche er und seine Frau hatten, haben 4 davon einschließlich Darcys Vater NF vererbt bekommen. So war es nach Darcys Geburt keine große Überraschung, dass er auch NF hatte. Sein Bruder, der älter ist als er, hat es nicht.

Nach der Geburt hatte er eine Streptokokken B Infektion und musste für 3 1/2 Wochen im Spital bleiben. Als er gesund nach Hause kam und die Kinder-Krankenschwester zu uns nachhause kam, riet Sie uns ihn zum Arzt zu bringen, weil er ein krummes und zu kurzes linkes Bein hatte. Ich selbst hatte es nicht bemerkt, aber er hatte eine zusätzliche Hautfalte am linken Bein. Mit 2 Monaten wurde er das 1. Mal geröntgt und da sah man eine anterolaterale (vorne und seitlich) Verbiegung des linken Schienbeins. Er bekam sofort eine Orthese und lernte darin auch das Gehen. Er wurde von da an von einem orthopädischen Facharzt aus dem Saint John in NB Kanada betreut.

Es folgten monatliche Röntgenkontrollen und nach 12 Monaten wurde bemerkt, dass sein Wadenbein einen Bruch hatte, trotz der Orthesenversorgung. Mit 15 Monaten ging er zum ersten Mal nach Halifax NS, um einen Kinderorthopäden zu sehen, der sich mit NF auskannte und sich mit der angeborenen Tibia Pseudarthrose (TPA) befasste. Dort wurde uns gesagt, dass die Tibia (Schienbein) trotz der Biegung, nicht durch NF betroffen sei. Er hatte von da an keine Orthesen mehr getragen bis er 6 Jahre alt war. Hätten wir ihm über die Zeitspanne vielleicht die Orthesen angezogen, vielleicht wäre dann alles ganz geblieben. Aber heute müssen wir uns damit auseinandersetzten, was wir jetzt haben.

Als er 6 Jahre alt war, bemerkten wir, dass sich sein Knöchel immer mehr und mehr verbog und sein Fuss wurde zur Aussenseite gedrückt. Sein Bein wurde auch kürzer als das Andere. Von da an war er wieder Orthesen versorgt bis zu seiner Operation im März 2010. Im 2006, als er 12 alt war, wurde eine Epiphyseodese durchgeführt. Dadurch haben sie die Wachstumsfuge vom gesunden Bein beeinflusst, damit die Beine gleich lang würden. Diese Operation war seit ein paar Jahren geplant und er musste viel geröntgt werden um den genauen Zeitpunkt für die Operation zu planen. Man kann anhand der Röntgenbilder der Hände sehen, wie weit die körperliche Entwicklung ist. Diese Operation verlief gut, und es gab keine Komplikationen.

 

Als er 13 war entschieden wir uns, da sich der linke Knöchel zu weit verdreht hatte, dies nun richten zu lassen. Zu diesem Zeitpunkt lief er schon beinahe auf seinem Knöchelinnern. Sie machten eine Tibia Osteotomie, da nahmen sie einen Keil aus dem Schienbein um das Bein wieder in eine gerade Linie zu bringen. Er erholte sich von der Operation gut und wurde für 8 Wochen gegipst. 4 Wochen in einem Oberschenkelgips, danach noch 4 Wochen Unterschenkelgips. Innerhalb weniger Wochen, noch bevor seine neue Orthese fertig war, verbog sich sein Bein schon wieder. Er war somit wieder in seiner Bewegung eingeschränkt, bis er seine neue Orthese bekam.

Ein Jahr später, im Oktober 2008, folgte seine 2. Operation an seinem linken Bein. Dieses Mal wurde ihm ein temporärer Nagel gesetzt und für 7 Wochen hatte er einen Oberschenkel- und dann nochmals für 7 Wochen einen Unterschenkelgips nach der Entfernung des Nagels. Er durfte danach nicht Belasten, bis seine Orthese gemacht war. Als wir im Januar 2009 zur Folgekontrolle gingen, wurde auch der Gips entfernt und sein Knochen war über die Hälfte durch gebaut.

Wir gingen im Mai 2009 zur nächsten Folgekontrolle und erfuhren, dass Darcys Arzt in Rente gegangen war und wir einen anderen Arzt zugewiesen bekamen, welchen wir überhaupt nicht kannten. Er ließ das Röntgen durchführen und danach kam der Arzt rein und zeigte sie uns. Ich bin Krankenschwester und als ich auf die Röntgenbilder schaute, wusste ich, dass es ein Problem gab und dass das Bein nicht verheilt war. Der Arzt sagte uns plump, seiner Meinung nach mit diesem Krankheitsbild und 2 Operationen, sollen wir amputiert und eine gute passende Prothese anfertigen lassen. Wir waren am Boden zerstört!! Die 4 Stunden Fahrt nach Hause waren mit Tränen gefüllt und mein Mann und ich sprachen endlos viel darüber was nun zu tun sei. Und als wir Darcy fragten, was er über die Amputation denke, meinte er: „Ich sehe nicht ein warum einen perfekt funktionierender und gesunder Fuss weggeworfen werden soll!"

Als wir nach Hause ankamen begannen wir alles mit meiner und meines Mannes Familie zu besprechen, denn wir waren noch immer unsicher was zu tun sei. Meine Schwägerin (sie hat ein Optikusgliom durch NF) ermunterte uns dazu, eine zweite Meinung einzuholen. Wir kamen durch Facebook auf das Shriner's, wo wir nach der Möglichkeit für eine Zweitmeinung suchten. Mehrere Freunde schlugen vor dorthin zu gehen. Im September 2009 flogen Darcy und ich ins Shriner's Krankenhaus nach Montreal QC Kanada und trafen uns zum ersten Mal mit Dr. Francois Fassier. Er bestätigte, da Darcy noch nie eine Knochentransplantation oder eine permanente Nagelung hatte, eine Amputation zu früh wäre.

Am 28. März 2010 flogen Darcy und ich nach Montreal für seine Operation am 29. März 2010. In einer 5 stündigen Operation wurde der ganze tote Knochen entfernt und ein BMP-7 Implantat eingesetzt. Dieses ist zur Stimulation der Knochenzellen und gehört zur Gruppe der Bisphoshonate/Rauschgifte. Auch ein Teleskopnagel (Fassier-Duval Nagel) wurde von der Ferse bis zum Knie eingefügt. Das Fussgelenk musste geopfert werden, weil es dort nur noch wenig Knochen hatte, so wurden diese zusammengeführt und dann der Nagel gesetzt. Es wurde dann ein Ilizarov gesetzt, damit Kompression auf die Bruchstelle gegeben werden konnte. Dieser war 5 Monate dran um seinem Gelenk Zeit zu geben um zu heilen, bevor man mit dem Ilizarov zu Verlängern begann. Jetzt sind wir seit 5 Wochen am drehen um zu verlängern. Bis jetzt haben wir 2,4 cm. und es müssen noch 2-3 cm. mehr sein. Sobald die Verlängerung beendet ist, wird der Fixateur noch weiter 1-2 Monate pro cm dran bleiben, in seinem Fall also sicher noch weitere 5-10 Monate. Er hat sehr wenig Schmerzen durch das Strecken. Aber die Haut, Sehnen und Muskeln fangen an zu spannen und fühlen sich unbehaglich an. Seit der Operation im März 2010 hat er eine Spitzfuss Prophylaxe welche über eine Aufhängung mit Schlaufen an den Zehen funktioniert.

Wir müssen seine Kleider anpassen und Trainerhosen mit Druckknöpfen sind wahre Glückstreffer. Ich habe auch Reißverschlüsse in den Innensaum des betroffenen Beines mit der Öffnung unten eingenäht. Ich habe auch einige Fleecedecken gemacht um ihn draussen zuzudecken (hauptsächlich um alles sauber zu halten und Infektionen vorzubeugen)

Pin-Pflege ist das aller wichtigste und muss einmal pro Tag gemacht werden. Darcy hat insgesamt 13 verschiedene Eintrittsstellen, welche mit einer Mischung von Chlorhexidine (Antiseptikum) und Alkohol gereinigt werden müssen. Unser Arzt bevorzugt es, dass er sich duscht, damit allfällige Verkrustungen weich werden. Wir tauchen Wattestäbchen in die Reinigungslösung und reinigen damit jeden einzelnen Pin separat. Wir verbrauchen täglich etwa 60-80 Stäbchen und haben seit März etwa 11'000 einseitige hölzerne Wattestäbchen gekauft. Wir kaufen die Unsterilisierten und lassen sie in unserem lokalen Krankenhaus sterilisieren.

Darcy muss zweimal täglich Übungen machen, um den Muskeln, der Sehnen und der Haut zu ermöglichen sich zu strecken mit so wenigen Schmerzen wie möglich. Und dies ist nicht so einfach, da er mit 16 Jahren nicht mehr so einfach zu motivieren ist.... Wir hatten unsere Unstimmigkeiten und auch meinerseits mit Tränen. Wenn dies auch die grösste Sache ist, was wir Anpacken mussten, so wird es auch das Beste sein das wir vollbringen werden. Wir hoffen und beten, dass dies die Lösung für Darcy sein wird. Unser Glaube zu Gott war eine tiefe und stützende Kraft in dieser Erfahrung gewesen.

Danke dass Sie meine Geschichte gelesen haben, ich werde sie von Zeit zu Zeit weiter ergänzen.

 

Written by B. O.R. 3.10.10